Zespół Dandy’ego-Walkera to specyficzna przypadłość neurologiczna, która jest zakwalifikowana jako zaburzenie rozwojowe układu nerwowego. Decydującym czynnikiem prowadzącym do jej powstania jest przeszkodzenie właściwego obiegu płynu mózgowo-rdzeniowego, co skutkuje zwiększeniem ciśnienia w obszarach mózgu, indukując rozwój wodogłowia. To schorzenie manifestuje się różnorodnymi symptomami, takimi jak problemy z utrzymaniem równowagi, trudności z koordynacją ruchów, kłopoty z mową czy poruszaniem się.
Malformacja lub zespół Dandy’ego-Walkera to określenie na zaburzenie rozwojowe układu nerwowego, które ma swoje źródło w nieprawidłowościach struktur umiejscowionych w tylnej części czaszki, wynikających z nieprawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Klasyfikacja symptomów obejmuje trzy główne elementy: niedorozwój robaka móżdżku, torbielowate poszerzenie czwartej komory oraz wodogłowie. Choroba ta może prowadzić do zakłóceń w rozwoju motorycznym i koordynacji ruchów, trudności w nauce mowy, obniżonego progu drgawkowego, senności oraz drażliwości.
W mózgu nieustannie krąży płyn mózgowo-rdzeniowy, pełniący rolę ochronną. Jest on produkowany przez tak zwane sploty naczyniówkowe i wypełnia komory mózgu. Komory te to przestrzenie niezajęte przez tkankę nerwową, położone głęboko w strukturze mózgu. Możemy wyróżnić cztery z nich: dwie parzyste komory boczne, trzecią komorę oraz czwartą komorę, która znajduje się w tyłomózgowiu, w pobliżu móżdżku.
Płyn mózgowo-rdzeniowy jest produkowany przez sploty naczyniówkowe i przepływa z komór bocznych do trzeciej komory, a następnie poprzez wodociąg mózgu do czwartej komory. Od tego miejsca, poprzez dwa specjalne otwory – Luschki i Magendie’ego – dostaje się do przestrzeni podpajęczynówkowej i następnie otacza rdzeń kręgowy. Przyjmuje się, że zaburzenia będące przyczyną zespołu Dandy’ego-Walkera najprawdopodobniej zachodzą w 3.-4. miesiącu rozwoju płodowego.
Podstawą tego stanu jest zanik ww. dwóch otworów, co skutkuje upośledzeniem procesu odpływu płynu. W efekcie, jego ilość gromadzi się, podnosząc ciśnienie w rozwijającym się mózgu. To z kolei prowadzi do powstania wodogłowia, poszerzenia czwartej komory, tworzenia torbieli w tej komorze, niedorozwoju robaka móżdżku (elementu łączącego dwie półkule móżdżku) oraz wysokiego położenia namiotu móżdżku. Przyczyny takiego stanu mogą wynikać z samych siebie, być genetyczne lub być efektem nieprawidłowego przebiegu ciąży.